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Le bonsentan est efficace pour traiter l’hypertension artérielle pulmonaire liée à la sclérodermie
Recherches médicalesLe bosentan est un antagoniste des récepteurs à l’endothéline dont l’utilisation est pour le moment réservée au traitement de l’hypertension artérielle pulmonaire. Nous ne disposons actuellement que de peu de données à long terme concernant l’efficacité de cette molécule dans le traitement de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) liée à la sclérodermie systémique. L’objectif de ce travail était donc de pallier cette carence en s’intéressant au suivi des patients traités pour HTAP par bosentan dans le cadre d’une sclérodermie systémique.


Quarante-neuf malades atteints d’HTAP au cours d’une sclérodermie systémique et dont le traitement de première intention était le bosentan ont été sélectionnés et évalués prospectivement ; certains ont été secondairement traités par d’autres molécules : sildénafil, prostaglandines. Les éléments évalués lors de l’entrée dans l’étude puis à 4 et 12 mois étaient les suivants :

- degré d’insuffisance cardiaque selon la classification NYHA (stade 1 à 4)
- distance parcourue à la marche sur 6 minutes
- paramètres hémodynamiques dont l’index cardiaque.


Une amélioration significative à 4 mois puis une stabilisation à 1 an ont été obtenues pour le stade NYHA et les paramètres hémodynamiques mais les résultats au test de marche sont restés inchangés.


Les taux de survie des patients à 1, 2 et 3 ans ont été mesurés et comparés à celui d’une cohorte de patients avec une HTAP idiopathique et traités par la même molécule : ils étaient de 80, 56 et 51 % à 1, 2 et 3 ans versus 92, 89 et 79 % respectivement (p< 0,0001), et donc significativement moindre parmi les sujets avec sclérodermie. Vingt-trois malades (47 %) sont morts au cours d’un suivi moyen de 23 mois. En analyse multivariée le stade NYHA initial et à 4 mois et l’index cardiaque à 4 mois sont apparus comme des facteurs indépendants associés à la survie globale


Au total, cette étude démontre l’efficacité du bosentan dans le traitement des HTAP liées à la sclérodermie systémique ; on constate néanmoins que les résultats en terme de survie sont mitigés : meilleurs que ceux observés antérieurement à l’utilisation de cette thérapeutique ils demeurent cependant encore insuffisants.


Certains paramètres fonctionnels (NYHA et index cardiaque) permettraient d’identifier les patients dont la survie peut être améliorée sous bosentan.



Dr Cécile Borget, JIM

Launay D et coll. : Long-term outcome of systemic sclerosis-associated pulmonary arterial hypertension treated with bosentan as first-line monotherapy followed or not by the addition of prostanoids or sildenafil. Rheumatology 2010 ; 49: 490-500
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